Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Kardiologie

Die öffentliche Teststelle der Münsterschen Haus- und Fachärzte (Medis Münster) am UKM hat den Betrieb zum 30.06.2021 eingestellt. Derzeit werden auf dem Gelände keine öffentlichen Testungen mehr durchgeführt. Personen mit Corona-verdächtigen Symptomen, fraglichem Kontakt zu Corona-Infizierten oder roter App-Warnung sowie Reiserückkehrer oder Lehrer:innen/Erzieher:innen wenden sich an den Hausarzt oder erfragen unter T 116117 die jeweils zuständige Teststelle und deren Öffnungszeiten. Alternativ hat die Stadt Münster eine Liste mit allen Teststellen in Münster zusammengestellt.

Die Teststelle des UKM, an der ausschließlich Patient:innen sowie stationär aufgenommene Begleitpersonen getestet werden, bleibt geöffnet.

Informationen für stationäre Patienten

Angesichts der aktuellen Infektions-Situation in Deutschland führen wir bei allen ambulanten und stationären Patienten eine ausführliche telefonische oder persönliche Anamnese durch. Patienten, die geplant stationär aufgenommen oder ambulant operiert werden, müssen einen negativen PCR-Test vorlegen, der nicht älter als 48 Stunden ist. In Ausnahmefällen kann dieser Test an unserer Corona-Teststelle durchgeführt werden. Die betroffenen Patienten werden von unseren Kliniken und Ambulanzen kontaktiert. 

Bitte beachten Sie: Notfälle werden aufgrund eines fehlenden Testergebnisses nicht abgewiesen.

Bitte beachten Sie: Um unsere Patienten, Mitarbeitenden und Besucher vor einer Infektion zu schützen und die Ausbereitung von SARS-CoV2 einzudämmen, ist in allen Gebäuden des UKM das Tragen einer medizinischen Maske (OP-Maske oder FFP2-Maske) erforderlich. Stoffmasken können nicht verwendet werden. Achtung: Auch FFP-Masken mit Ausatemventil sind nicht erlaubt.

Für den Besuch des UKM dürfen Sie Ihre eigenen, privaten Masken nutzen. Sollten Sie keine Maske dabei haben, stellen wir Ihnen für Dauer ihres Aufenthaltes im Klinikum an der jeweiligen Pforte einen geeigneten Schutz zur Verfügung.

Das Betreten der Gebäude ist ohne medizinische Maske nicht gestattet.

Der Schutz unserer Patientinnen und Patienten, unserer Mitarbeitenden und auch Ihr Schutz stehen für uns an erster Stelle.

Um dem Recht der Patientinnen und Patienten auf soziale Kontakte nachzukommen, passt das UKM seine Besucherregelung an: Ab dem 28. Juni 2021 darf jeder Patient pro Tag für eine Stunde einen geimpften, genesenen oder negativ getesteten Besucher empfangen. Dies gilt ab dem ersten Aufenthaltstag. Besonders gefährdete Bereiche können abweichende Regelungen erlassen. Die einstündigen Besuche sind möglich in der Zeit von 8 bis 19 Uhr. Besuchende dürfen grundsätzlich keine Symptome einer möglichen COVID-19-Erkrankung haben. Die Zutrittsberechtigung wird vor Ort erteilt. Bitte beachten Sie: Der Besuch des Patienten durch eine weitere Person am selben Tag ist leider nicht möglich.

Besuchende müssen zudem folgende Nachweise vorlegen (diese Regelung gilt auch für Kinder ab 6 Jahren):

- einen negativen Corona-Schnelltest oder PCR-Befund (max. 48h alt - abweichende Regelungen sind je nach Bereich möglich)

ODER

- bei kompletter Impfung: Nachweis einer vor mindestens 14 Tagen abgeschlossenen vollständigen Impfung (zweimalige Impfung) gegen COVID-19 mit einem in der Europäischen Union zugelassenen Impfstoff  (Nachweis durch Impfausweis oder Impfbescheinigung). Als komplett geimpft gelten auch Personen mit durchgemachter COVID-19-Erkrankung mit Nachweis eines positiven Testergebnisses (Nukleinsäurenachweis wie PCR, PoC-PCR oder weitere Methoden der Nukleinsäureamplifikationstechnik) in Verbindung mit dem Nachweis einer nach der Erkrankung erfolgten und mindestens 14 Tage zurückliegenden Impfung gegen COVID-19 mit einem in der Europäischen Union zugelassenen Impfstoff. (Nachweis durch positiven PCR-Test + Impfausweis bzw. Impfbescheinigung)

- bei von COVID-19 genesenen Personen: Nachweis hinsichtlich des Vorliegens einer vorherigen Infektion mit dem Coronavirus SARS-CoV-2 durch ein positiven Testergebnis (Nukleinsäurenachweis wie PCR, PoC-PCR oder weitere Methoden der Nukleinsäureamplifikationstechnik), welches mindestens 28 Tage sowie maximal 6 Monate zurückliegt. (Nachweis durch positiven PCR-Test)

Bitte beachten Sie: Diese Regelung gilt aktuell nur für Besucher, nicht für Patienten.

Vielen Dank für Ihr Verständnis!

Hinweis zu unseren Ambulanzen und Sprechstunden

Ab Montag, 23.08.21, gilt für ambulante Patientinnen und Patienten sowie ihre Begleitpersonen die 3G-Regel. Das heißt: Wer das Krankenhaus betritt, muss entweder eine Immunisierung vorweisen oder einen negativen Corona-Test. Dieser Test darf nicht älter als 48 Stunden sein. Ein Antigen-Schnelltest ist ausreichend. In besonders gefährdeten Bereichen (z.B. Onkologie) kann es abweichende Regelungen geben, die individuell mit Patient:innen und Besucher:innen besprochen werden. Diese Regelung gilt auch für Kinder ab 6 Jahren. Ein Schülerausweis als Nachweis ist im Krankenhaus nicht ausreichend. Bei symptomfreien Kindern unter 6 Jahren muss kein Test vorgelegt werden.

Spezialsprechstunde Angeborene kardiale Ionenkanalerkrankungen / Arrhythmie Syndrome

Leitung: OA Dr. Volker Debus

Zu den genetisch basierten elektrischen Herzerkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko für Herzrhythmusstörrungen (ventrikuläre Tachykardien) und einen plötzlichen Herztod einhergehen gehören das/die:

·         Langes QT-Syndrom, Long QT-Syndrom (LQTS)
·         Brugada-Syndrom (BrS)
·         Katecholaminerge, polymorphe ventrikuläre Tachykardien (CPVT)
·         Arhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)
·         Kurzes QT-Syndrom (SQTS)
·         Progressive kardiale Leitungsverzögerung (PCCD)

In unserer Spezialsprechstunde betreuen wir Kinder und Jugendliche, bei denen eine derartige Erkrankung vermutet wird oder bereits bestätigt wurde. Neben der eingehenden und umfassenden Untersuchung und diagnostischen Abklärung stehen dabei eine adäquate Behandlung und die Beratung der betroffenen Familien im Zentrum unserer Arbeit.

Dabei arbeiten wir am Universitätsklinikum Münster eng mit dem hiesigen Institut für Genetik von Herzerkrankungen (Direktor Univ.-Prof. E. Schulze-Bahr) zusammen. Aufgrund der herausragenden Expertise in diesem Fachgebiet erhält unsere Spezialambulanz mittlerweile weit überregionale Zuweisungen aus dem gesamten Bundesgebiet.


Long QT-Syndrom (LQTS)

Das Syndrom der verlängerten QT-Zeit im EKG (LQTS) ist eine Gruppe von ähnlichen Ionenkanal-Erkrankungen des Herzens, die mit einer erhöhten Neigung zu Bewußtlosigkeiten (Synkopen)  und Herzrhythmusstörungen (insb. sog. Torsade de pointes (TdP) oder Spitzenumkehrtachykardien, Abb.1) einhergehen. Meistens sistiert dieses Herzrasen nach kurzer Zeit spontan, es kann aber auch Minuten anhalten und im schlimmsten Fall zum plötzlichen Herztod führen.

Die Häufigkeit dieser oft angeborenen und vererbten Erkrankung wird auf  1:1200 geschätzt. Eine gründliche Erhebung der Eigen- und Familienvorgeschichte (Eigen- und Familien-Anamnese)  ist daher neben dem Ruhe-EKG die Grundlage der Diagnostik.

Die häufigste Form des angeborenen LQTS (Romano-Ward-Syndrom) wird autosomal dominant vererbt. Dies bedeutet, dass jedes Kind eines betroffen/erkrankten Elternteils eine Wahrscheinlichkeit von 50% besitzt, ebenfalls von dieser genetischen Veränderung betroffen zu sein.

Eine seltenere Form des angeborenen LQTS (Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom, Abb.2) wird autosomal rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass jedes Kind beider betroffen/erkrankten Elternteile eine Wahrscheinlichkeit von 25% besitzt, ebenfalls von dieser genetischen Veränderung betroffen zu sein.

In 70-80% der LQTS-Fälle lässt sich molekulargenetisch eine Veränderung (Mutation) in den Genen nachweisen, die für den Aufbau von Ionenkanälen im Herzen verantwortlich sind. Bestimmte Ionenkanäle (IKs, IKr, INa) werden dann fehlerhaft aufgebaut. Mittlerweile sind mindestens 13 LQTS-Unterformen bekannt, wobei LQTS 1-3 für ca. 90% aller genetisch bestätigten Patienten verantwortlich zeichnen.

Diese Molekulargenetik wird am UKM im hiesigen Institut für Genetik von Herzerkrankungen  unter Leitung von Univ.-Prof. E. Schulze-Bahr durchgeführt. Mit entsprechender Überweisung (Laborschein 10, Molekulargenetik) und nach ausführlicher Beratung beider sorgeberechtigten Eltern nach dem Gen-Diagnostikgesetz (GenDG) nehmen wir EDTA-Blut zur entsprechenden Diagnostik ab.

Nach der Diagnosestellung eines Long QT-Syndroms sind folgende Maßnahmen zu empfehlen:

1.      Vermeidung von Triggeraktivitäten wie z.B.:

-
Wettkampfsport, sportliche Höchstleistungen
- Sprung ins kalte Wasser, unbeaufsichtigtes Schwimmen, Tauchen
- Schrecksituationen, Wecker/Telefon/Handy im Schlafraum
- Meidung weiterer repolarisationsverlängernder Medikamente   
- Elektrolytmangel (Kalium, Magnesium) durch anhaltendes 
  Erbrechen, Durchfall, Anorexie, Rachitis

2.      Medikamente

- ß-Blocker sind bei allen Formen wirksam
- Mexiletin bei LQT3

3.      Defibrillator, ICD

- Indikation bei überlebtem plötzlichem Herztod als
  Sekundärprophylaxe (Klasse I)
- Indikation bei Ereignissen (Kammertachykardien / Synkopen) 
   unter adäquater Medikation als Primärprophylaxe (Klasse IIA) (s.Abb.3)


Brugada-Syndrom (BrS)

Das Brugada-Syndrom ist eine primär elektrische Herzerkrankung (Na-Ionenkanalopathie) bei sonst strukturell unauffälligem Herzen und wurde erstmals 1992 von den Brüdern Pedro und Josep Brugada beschrieben.
Die Häufigkeit dieser oft angeborenen (autosomal dominant mit unterschiedlicher Penetranz) und vererbten Erkrankung wird auf  1-5:10.000 in westlichen und auf 1:2.500 in fernöstlichen Ländern geschätzt. 
Eine gründliche Erhebung der Eigen- und Familienvorgeschichte (Eigen- und Familien-Anamnese)  ist daher neben dem Ruhe-EKG und ggf. Provokations-EKG die Grundlage der Diagnostik.

In ca. 20% der Fälle lässt sich molekulargenetisch eine Veränderung (Mutation) im Gen SCN5A nachweisen, das für den Aufbau des Na-Ionenkanals im Herzen verantwortlich ist.

Diese Molekulargenetik wird am UKM im hiesigen Institut für Genetik von Herzerkrankungen unter Leitung von Univ.-Prof. E. Schulze-Bahr durchgeführt. Mit entsprechender Überweisung (Laborschein 10, Molekulargenetik) und nach ausführlicher Beratung beider sorgeberechtigten Eltern nach dem Gen-Diagnostikgesetz (GenDG) nehmen wir EDTA-Blut zur entsprechenden Diagnostik ab.